Диабати фосфатӣ як бемории ҷиддии табиати меросӣ аст, ки асосан дар кӯдакӣ ташхис карда мешавад. Он мунтазам мониторинг ва муолиҷаро тақозо мекунад, зеро он метавонад оқибатҳои вазнин ва душвор дошта бошад. Ва пеш аз баррасии сабабҳо ва аломатҳои ин беморӣ, аввал бояд дар бораи он, ки ин умуман чӣ гуна аст, чанд сухан гуфтан лозим аст.
Диабети фосфат ин ...
Ин беморӣ бо диабет якчанд монандиҳо дорад. Аммо, агар ба гадуди зери меъда гирифтор шуда, аксуламали таъсири ҳуҷайра бо инсулин халал расонад, пас дар диабети фосфат гурдаҳо нақши муҳимро мебозанд. Бо рушди он, вайроншавии баръакси фосфор ба хун дар каналҳои гурда рух медиҳад, ки дар натиҷа сатҳи он ба таври назаррас коҳиш меёбад.
Аз сабаби норасоии фосфор дар хун, сохторҳои устухон сахт зарар мебинанд. Ташаккули скелет дуруст ба амал намеояд, камбудиҳо пайдо мешаванд, ки ба сохтори ғайримуқаррарии бадан оварда мерасонанд. Аз ин рӯ, диабети фосфатӣ дар кӯдакон метавонад бо чашми бараҳна "дида шавад". Аммо танҳо бо пайдоиши кӯдак, албатта, ташхис гузаронида намешавад. Ташхиси амиқ гузаронида мешавад, ки он имкон медиҳад на танҳо вайроншавии баданро дар бадан, балки инчунин оқибатҳои инкишофи ин касалиро муайян кунед.
Омилҳои провокативӣ
Рушди диабети фосфатӣ дар кӯдак дар заминаи ихтилоли генетикӣ рух медиҳад ва яке аз зуҳуроти рахитҳои онкогенӣ мебошад. Рахитҳои гипофосфатикӣ (ихтисоршудаи GHF) ин бемориест, ки дар он ҷо фурӯбарии фосфор аз пешоб ибтидо вайрон мешавад. Дар ин ҳолат, вайронкунии кори дигар узвҳо ва системаҳо рух медиҳад.
Бо HFG, норасоии воридшавии фосфатҳо ва калсий аз рӯда вуҷуд дорад ва истеҳсоли витамини D дар бадан, ки барои ташаккули мӯътадили сохторҳои устухон зарур аст, кам мешавад. Дар натиҷаи ин равандҳо ҷигар халалдор мешавад, функсияи ҳуҷайраҳои барои истеҳсоли остеобластҳо зарар мебинанд ва дар сохтори бадан аномалия рух медиҳад.
Бояд қайд кард, ки GFR метавонад ҳам патологияи бадастомада ва ҳам модарзод бошад. Ва дар ҳолати дуюм, он мерос аст. Тавре ки таҷрибаи тиббӣ нишон медиҳад, аксар вақт ин беморӣ тавассути хати зан мегузарад. Ин ба хромосомаи X вобаста аст, ки дар заноне мавҷуд аст, ки ба ген пайвастанд ва барои фаъолияти остеобластҳо вобастаанд. Мардон, аз онҳо FIU танҳо ба духтарон гузаронида мешавад.
HFR-и бадастомада ҳам дар кӯдакӣ ва ҳам дар пиронсолӣ рух дода метавонад. Рушди он дар аксари ҳолатҳо дар пасманзари омосҳо, ки ё дар сохторҳои устухон ё бо бофтаҳои мулоими гурдаҳо ва ҷигар ба вуҷуд меоянд.
Бо рушди диабети фосфат сохтори устухон зиёд мешаванд. Ҳамзамон, онҳо зичии худро гум мекунанд ва мулоим мешаванд. Ҳамаи ин ба деформатсияи онҳо ва сохтори аномалии бадан оварда мерасонад. Ва аксар вақт буғумҳо ва буғумҳо аз зонуҳо ба ин беморӣ гирифтор мешаванд.
Барои муайян кардани беморӣ дар синни барвақтӣ, шумо бояд як қатор ташхисҳои ташхисиро гузаред.
Зуҳуроти беморӣ
Аксар вақт, диабети фосфат дар кӯдакони 10-14 моҳа, вақте ки онҳо мустақилона роҳандозӣ мешаванд, пайдо мешавад. То ин дам, аломатҳои инкишофи ин касалӣ тамоман ғоиб шуда метавонанд.
Аломати асосии HFR ин ақиб мондан дар инкишофи ҷисмонии кӯдак мебошад. Вай заиф ба воя мерасад ва дар ин бобат аз ҳамсолони худ хеле қафо мондааст. Пас аз чанде, вақте ки кӯдак ба роҳ рафтан шурӯъ мекунад, вай дасту пойҳоро дард мекунад, ки дар натиҷа ашк ва хашмгин мешаванд. Баъзе кӯдаконе, ки аз HFR, ки аз сабаби дарди шадид ташхис ёфтаанд, наметавонанд бе кӯмак ҳаракат кунанд.
Дар синни 1,5-2 солагӣ кӯдакон каҷравии пойҳои поёнӣ, вайрон шудани сохтори зонуҳо ва буғумҳо, ғафсии сохторҳои устухон дар узвҳо ба назар мерасанд. Дар ин ҳолат, сирдори дандон осеб мебинад - ҳассос мешавад ва дандонҳои нав ба воя расида метавонанд ба кариес таъсир расонанд. Бо синну сол, тасвири клиникӣ на танҳо аз лиҳози қисмати поёни сар, балки устухонҳои сутунмӯҳра ва коси хурд боз ҳам пурқувват мешавад.
Ва агар дар бораи зуҳуроти умумии ҒГ сухан ронем, пас нишонаҳои зерини ин бемориро бояд ҷудо кард:
- кам шудани оҳанги мушакҳо;
- спазмофилия, ки бо ҳолати спастикии мушакҳои рӯй, ҳалқ ва дасту пой ҳамроҳӣ мекунад;
- кӯтоҳ кардани дасту пойҳои болоӣ;
- шикастаҳои псевдо;
- каҷкунии пойҳо дар шакли "О" (ин аломат дар акс ба таври равшан намоён аст).
Қаъри кунҷҳои O-шакли пойҳо
Ташхис
Ташхиси диабети фосфатӣ ягон мушкилот пеш намеорад. Одатан, ин беморӣ бо якчанд роҳ ошкор мешавад:
- Ташхиси рентгенӣ
- гузаронидани терапия бо витамини D.
Дар тасвири рентгенӣ диафизи васеъ, вайрон кардани зичии сохторҳои устухон аз ҳисоби зиёд шудани калтсий ва остеопороз ба таври равшан намоён аст. Ва ҳангоми гузаронидани терапияи витамини D, вазъияти бемор беҳтар намешавад, чун одатан дар инкишофи рахитҳои муқаррарӣ. Азназаргузаронии берунии як бемори хурд нишон медиҳад, ки ақибмонӣ дар инкишофи ҷисмонӣ, қафаси поёни сар, сутунмӯҳра ва каҷ.
Инчунин, барои ташхиси диабети фосфатӣ озмоишгоҳи пешоб гузаронида мешавад, ки дар таркиби фосфат дар маводи озмоишӣ зиёд аст. Ва ҳангоми санҷиши хун норасоии фосфор мушоҳида мешавад.
Аммо азбаски паст шудани сатҳи фосфат дар хун низ ба дигар бемориҳо хос аст (масалан, бемориҳои ғадуди паратироид), омӯзиши иловагӣ дар сатҳи гормонҳои паратироид гузаронида мешавад. Одатан, бо рушди фосфати диабети қанд, ин гормон каме афзоиш меёбад ва ҳангоми ворид намудани он, ҳассосияти паст шудани рӯдаҳои гурда қайд карда мешавад.
Рентгени диабети фосфат
Танҳо пас аз ташхиси пурраи бемор ва ба даст овардани ҳамаи натиҷаҳои ташхис, духтур метавонад ташхиси дақиқ гузорад ва табобатеро таъин кунад, ки пайдоиши мушкилоти вазнинро дар заминаи HFR пешгирӣ кунад.
Муносибаташ чӣ гуна аст?
Табобати фосфати диабети қанд истеъмоли намакҳои кислотаи фосфории калтсий ва натрийро дар бар мегирад. Микдори онҳо ба таври қатъӣ дар асоси инфиродӣ ҳисоб карда мешавад ва аз вазни умумии бемор вобаста аст. Одатан, онҳо дар як рӯз то 4 маротиба бо миқдори 10 мг ба 1 кг вазн гирифта мешаванд.
Ғайр аз он, ба беморон витамини D-ро нишон медиҳанд, ки метавонад боиси пайдоиши ихтилолҳои гуногун дар мубодилаи калсий гардад. Микдори ин витамин низ ба таври инфиродӣ интихоб карда мешавад. Дар аввали оғози муолиҷа, вояи маводи мухаддир аз 1 кг вазн аз 0,005 мкг зиёд нест. Минбаъд он ба 1 кг вазн то 0.03 мкг зиёд мешавад. Ва чӣ қадаре ки миқдор зиёдтар бошад, ҳамон қадар сатҳи фосфор дар хун баланд мешавад ва фаъолияти фосфатазаи сілтӣ кам мешавад. Бо зиёд шудани миқдори витамини D, онҳо пайваста сатҳи калтсий дар хунро назорат мекунанд. Агар он зиёд шавад, вояи он кам мешавад, зеро дар ин ҳолат эҳтимолияти ҷамъ шудани намак дар найҳои гурда якчанд маротиба меафзояд.
Бо мақсади беҳтар намудани воридшавии намаки калсий ва фосфор аз рӯдаҳо, омодагӣ бо калтсий дар якҷоягӣ бо кислотаи лимӯ истифода мешавад. Онҳоро барои муддати дароз гиред. Давомнокии минималии табобат 6 моҳ аст.
Табобати терапевтии диабети фосфат ҳатман бо назардошти токоферол ва витамини А ва инчунин пӯшидани курсҳои ортопедиро дар бар мегирад. Дар ҳолати деформатсияи шадиди сохторҳои устухон ё муайян кардани варамҳо дар устухонҳо, ҷарроҳӣ гузаронида мешавад, аммо танҳо дар охири афзоиш.
Бо рушди фосфати диабет на танҳо вайроншавии ҷисмонӣ, балки рӯҳӣ низ мушоҳида карда мешавад
Агар ин беморӣ бо дарди сахт ҳамроҳ шавад, ба беморон истироҳати хоб, бо назардошти дардкунон ва доруҳои зидди илтиҳобӣ таъин карда мешавад. Дар марҳилаҳои ремиссия ба беморон тавсия дода мешавад, ки таҳти назорати мутахассиси терапияи амалӣ машғул шаванд. Ғайр аз он, массажи терапевтӣ ҳатмӣ буда, дар як сол 1-2 маротиба дар санаторияҳои табобатӣ ва пешгирӣ мемонанд.
Оқибатҳои
Бо рушди диабети фосфатӣ халалҳо дар ҷараёни мубодилаи моддаҳо ба амал меоянд, бинобар ин беморӣ ба 4 намуд тақсим мешавад. Диабати фосфатии 1 мусоидтарин шуморида мешавад ва бо каме деформатсияи сохторҳои устухон ҳамроҳ мешавад. Бемории навъи 2 бо тағйири намоёни устухонҳо ва сатҳи фосфор дар хун тавсиф мешавад. Баландии кӯдак нисбат ба ҳамсолони худ хеле пасттар аст, аммо ҷисмаш хуб аст.
Диабети навъи 3-и фосфатӣ бо деформатсияи назарраси устухон ва муқовимати ошкоро ба витамини D тавсиф карда мешавад. Ҳамзамон камбудиҳои сирдори дандон ва фишорбаландии зуд дар дастҳо қайд карда мешавад. Остеопороз инкишоф меёбад.
Диабети навъи 4-и фосфат бо гиповитаминоз, алопеция, деформатсияи дандон, дасту пойҳо, сутунмӯҳра ва коси поён тафсиф мешавад. Гузашта аз ин, ҳамаи ин шартҳо дар синни барвақтӣ қайд карда мешаванд.
Агар мо ба таври умумӣ дар бораи таъсири диабети фосфатӣ сӯҳбат кунем, бояд зеринро қайд кард:
- қафои мавқеъ ва дасту поҳо;
- ақибмонии ҷисмонӣ;
- вайроншавӣ дар ташаккул ва тамомияти дандонҳо;
- тамоил намакҳо дар гурдаҳо;
- пайдоиши мушкилоти ҷиддӣ дар оянда ҳангоми таваллуд ва таваллуди кӯдак.
Мутаассифона, пешгирии пайдоиши ин ҳама мушкилот дар ҳузури диабети фосфатӣ мушкил аст, алахусус агар ин беморӣ дар синни дертар пайдо шавад. Аз ин рӯ, дар ҳузури як нуқсони меросӣ, тавсия дода мешавад, ки фавран баъди таваллуд кӯдаки наврас ташхиси пурраи худро анҷом диҳад.