Мелитсияи қандро патологияи эндокринӣ меноманд, ки дар заминаи коҳиши якбораи истеҳсоли вазопрессин ё вайрон кардани амали он ба амал меояд. Дар ҳолати аввал, шакли марказии беморӣ, дар дуввум, навъи паталогияи гурда (нефрогенӣ), ки дар он миқдори гормон кифоя аст, аммо аз сабаби баъзе тағирот дар бадан, ретсепторҳо ҳассосияти худро гум мекунанд.
Беморӣ метавонад ҳам ба калонсолон ва ҳам ба кӯдак таъсир расонад. Insipidus диабет дар кӯдакон як қатор монандӣ ва фарқият аз зуҳуроти патологияи калонсолон дорад. Маълумоти бештар дар ин бора дар мақола.
Дар бораи вазопрессин
Гормонҳои антидиуретикӣ дар ядроҳои муайяни гипоталамус тавлид мешаванд, ки дар он ҷо бо моддаҳои махсуси протеинҳои интиқол муттаҳид мешаванд ва ба нейрогипофиз дохил мешаванд. Дар ин ҷо вазопрессин то даме ки организм ба амали худ ниёз дорад, ҷойгир аст.
Баромади гормон ба хун тавассути нишондиҳандаҳои зерин танзим карда мешавад:
- фишори осмотикии хун ва пешоб (нишондиҳандаҳо пасттар, сатҳи гормон дар гардиши хун баландтар аст);
- ҳаҷми гардиши хун;
- нишондиҳандаҳои фишори хун;
- бедор ва хоб (шабона, сатҳи моддаҳои фаъол гормон зиёд мешавад ва миқдори пешоб хориҷ карда мешавад);
- амали системаи ренин-ангиотензин-альдостерон;
- дард, афзоиши эҳсосот, фаъолияти ҷисмонӣ - онҳо истеҳсоли вазопрессинро зиёд мекунанд;
- дилбењузурї ва як таназзули шадид дар шакар хун - боиси таркиби гормон ба хун мегардад.
Патологияи гипоталамус ва ғадуди гипофиз яке аз сабабҳои рушди ин беморист
Бадан ба вазопрессин ниёз дорад, то миқдори кофии обро тавассути азхудкунии баръакси он ҳангоми ташаккули пешоб нигоҳ дорад. Амали ҷавҳари фаъоли гормон ба туфайли ретсепторҳои махсуси ҳассос, ки дар сатҳи ҳуҷайраҳои қубурҳои ҷамъоварӣ ва ҳалқаи Хенле ҷойгир шудаанд, сурат мегирад.
Сатҳи об дар бадан на танҳо бо амали вазопрессин, балки ҳамчунин "маркази ташнагӣ", ки дар гипоталамус локализатсия карда мешавад, дастгирӣ карда мешавад. Бо хориҷ кардани миқдори зиёди моеъ аз бадан ва зиёд шудани консентратсияи осмотикӣ хун, ин маркази ҳассос ҳаяҷоновар аст. Дар сурате, ки шахс хоҳиши нӯшиданро дорад, зиёдтар пешоб мекунад.
Сабабҳои асосии беморӣ
Аксар ҳолатҳои бемории диабети қанд дар кӯдакон идиопатикӣ мебошанд. Инкишофи аломатҳо дар ҳар синну сол имконпазир аст, аммо аксар вақт ин дар давраи томактабӣ рух медиҳад. Навъи идиопатикӣ бемории дисфунксияи минтақаи гипоталамикӣ-гипофизро тавсиф мекунад, ки дар он ҳуҷайраҳо барои истеҳсоли вазопрессини гормоналии антидиуретикӣ ҷойгиранд.
Гумон меравад, ки дар ин соҳа метавонад аномалияҳои модарзодие пайдо шаванд, ки оғози бемориро таҳти таъсири омилҳои номатлуби беруна ва дохилӣ фаъол мекунанд.
Insipidus диабети кӯдакон дар заминаи синдроми пас аз осеби инкишофёбанда метавонад инкишоф ёбад. Он дар натиҷаи осеб дидани пойгоҳи косахонаи сар, рушди омоси мағзи сар аз сабаби осеби механикӣ ба амал меояд. Сабаби дигари имконпазир ин амалиётҳои нейрохирургӣ ва дастӣ мебошад.
Ҳолатҳои инкишофи беморӣ пас аз 30-45 рӯз аз лаҳзаи осеби осеби мағзи сар маълуманд. Чунин полиурия (пешоб аз ҳад зиёд, ки аломати пешбари диабети диабет аст) доимӣ номида мешавад.
Беморӣ дар кӯдакон метавонад дар натиҷаи як қатор сироятҳо ба амал ояд:
- зуком
- заҳри мурғ;
- теппа;
- сулфаи кабeтак;
- менингит
Рушди ҷараёни сироятӣ омили имконпазире мебошад
Муҳим! Инчунин сироятҳои музмин, ки дар назари аввал камтар хатарноканд, ба монанди илтиҳоби бодомакҳо ва бемориҳои биниро.
Insipidus диабети қанд дар заминаи нейроинфексия бо сабаби таъминоти фаровони хун ба гипоталамус ва ғадуди гипофиз дар кӯдакон, гузариши баланди рагҳо ва хусусиятҳои гузариши монеаи хун-мағзи сар ба амал меояд.
Дигар шартҳое, ки нисбат ба онҳо рушди як намуди бемории марказӣ имконпазир аст:
- сироятҳои intrauterine;
- фишори равонӣ;
- тағйироти гормоналӣ;
- омосҳои гипоталамус ва ғадуди гипофиз;
- давраи табобати ҷараёни варам;
- барксо;
- мерос.
Сабабҳои шакли Renal
Намуди патологияи кӯдакон дар он ҳолат ба амал меояд, ки гурдаҳо ба амали гормонҳои антидиуретикӣ ба таври кофӣ ҷавоб дода наметавонанд. Чунин ҳолат метавонад таваллуд ва ба даст оварда шавад. Он камтар бо пешоб камтар аз дарди ҷарроҳии марказӣ тавсиф мешавад.
Он метавонад дар натиҷаи анатомияи модарзоди анатомияи гурдаҳо ва сохторҳои онҳо дар заминаи гидронефроз, поликистоз, басташавии музмин аз рӯдаи пешоб, пиелонефрит пайдо шавад.
Зуҳуроти беморӣ
Нишонаҳои бемории диабети қанд дар кӯдакон метавонанд якбора ё тадриҷан пайдо шаванд. Агар синдромҳои постравматикӣ, ки бо инкишофи ин беморӣ ҳамроҳ мешаванд, пас аз чанд моҳ пайдо мешаванд, пас акси нейроинфексия пас аз чанд сол пайдо мешавад.
Полиурия нишонаи асосии бемории диабет аст
Аввалин нишонаҳои фикр дар бораи патология ин полиурия ва полидипсия аст. Кӯдак дар як рӯз метавонад то 12 литр оби хунук нӯшад. Моеъҳои гарм ва афшураҳои ширин метавонанд эҳсоси ташнагии доимиро хомӯш кунанд. Пешоб зуд-зуд рух медиҳад. Дар як вақт, кӯдаки бемор метавонад 700 мл пешобро тоза ва рангин хориҷ кунад. Зуҳуроти зуд-зуд нам кардани кат аст, бинобар ин кӯдакони синни мактабӣ хеле мураккаб мебошанд.
Дар заминаи баромади доимии пешоб, дегидратсия босуръат рушд мекунад. Ин хусусан барои навзодон дуруст аст, зеро онҳо хоҳиши нӯшиданро шарҳ дода наметавонанд. Кӯдак вазни худро гум мекунад, пӯсти хушк ва луобҳои хушк пайдо мешаванд, бо ашк ашк намерасад, миқдори ками он гил партофта мешавад.
Кӯдакон аз дилбеҳузурӣ, дарди шикам, дарди муштарак ва мушакҳо шикоят мекунанд. Ба рагҳои дил ва рагҳо, чун қоида, таъсир намекунад. Баъзе кӯдакон метавонанд зарбаи тези дил ва паст шудани фишори хун дошта бошанд.
Деградатсияи интиқодӣ дар insipidus диабети қанд бо нишонаҳои зерин зоҳир мешавад:
- дарди сахт;
- дарди дилбењузурї ва ќайкунї;
- изтироби шадид;
- якбора паст шудани сатҳи биниш, ҳисси парда дар назди чашм;
- паст шудани ҳарорати бадан;
- тапиши дил
- вазифаи маърифатии вайроншуда;
- тифл барои худаш пешоб мекунад.
Дар баробари нишонаҳои диабипсияи диабет, тағйирот дар фаъолияти дигар ғадудҳои эндокринӣ метавонанд ба амал оянд. Кӯдак метавонад аз кахексия, днарфизм ё гигантизм (патология аз гормонҳои афзоиш), таъхири рушд, вайронкунии ҳайз дар наврасон азият кунад.
Навъи нефрогенӣ
Дар давраи ҳомиладорӣ диабети қандШакли модарзодии бемории гурда метавонад дар шаш моҳи аввали ҳаёти кӯдак тасвири клиникӣ дошта бошад. Худи зиёдатӣ ба истифодаи аналогҳои васопрессин ҷавоб намедиҳад. Волидон аз рушди қабз дар кӯдакон, пайдоиши қайкунӣ, табларза шикоят мекунанд.
Миқдори пешобе, ки дар як рӯз бароварда мешавад, ба 2000 мл мерасад. Конвульсия, шуури беқурбшуда, метавонад ба таври чашмрас паст шудани фишори хун инкишоф ёбад.
Ташхис
Ташхиси диабет дар кӯдакон ва наврасон дар асоси маълумоти клиникӣ ва лабораторӣ тасдиқ карда мешавад. Мутахассиси муолиҷакунанда дақиқ мекунад, ки зуҳуроти аввалини беморӣ алоқаи онҳоро бо зарари механикӣ, нейроинфексияҳо муайян мекунанд. Миқдори ҳаррӯзаи пешоб ва дараҷаи деградатсия, суръати прогрессивии аломатҳо, ҳузури хешовандони бемор муайян карда мешаванд.
Усулҳои зерини ташхис гузаронида мешаванд:
- ченкунии ҳаррӯзаи миқдори пешоб баровардашуда (диурези ҳаррӯза);
- таҳлили умумии пешоб;
- таҳлили пешоб мувофиқи Зимницкий;
- шарҳи мавҷудияти шакар ва сафедаҳо дар таҳлил;
- биохимияи хун бо ҳисоби нишондиҳандаҳои миқдории электролитҳо, мочевина, креатинин, шакар, холестирин;
- тавозуни кислота-пой.
Уринализатсия усули асосии ташхиси лабораторӣ барои рушди эҳтимолии патологияи эндокринӣ мебошад
Озмоиши дегидратация (консентратсия)
Ташхис одатан соати 6-и субҳ оғоз мешавад. Ба кӯдаки аз ташхис гирифташуда танҳо хӯрокҳои сахт мехӯранд. Об ва ҳама гуна моеъи дигарро бояд дар тӯли мӯҳлати таъинкардаи духтур партоянд (аз 4 то 6 соат, дар калонсолон - то 24 соат).
Усул танҳо дар як беморхона таҳти назорати мутахассисони баландихтисос иҷозат дода мешавад. Тасдиқи беморӣ дар асоси кам шудани вазни кӯдак ва ҳамон вазни хоси пешоб пайдо мешавад.
Озмоиш бо аналогии вазопрессин
Пештар Desmopressin истифода мешуд, ҳоло Минирин бештар ва бештар истифода мешавад. Доруи дору бо зиёд шудани вазни хоси пешоб ва кам шудани ихроҷи он дар кӯдаконе, ки шакли марказии диабипси диабет доранд, ҳамроҳ карда мешавад. Навъи гурда бо ин гуна зуҳурот ҳамроҳ намешавад.
Таҳқиқоти дигар
Ин усулҳои ташхис барои муайян кардани сабаби асосии рушди шакли марказии беморӣ заруранд. Афзалият ба усулҳои зерини таҳқиқот дода мешавад:
- Дар шакли марказӣ: рентгении косахонаи сар; MRI аз мағзи сар; Санҷиши КТ-и сандуқ ва шикам.
- Бо навъи нефрогенӣ: УЗИ гурдаҳо; озмоиш Аддис-Каковский; урографияи ихроҷ.
Муҳим! Офтальмолог, нейрохирург, невролог машварат мекунанд.
Фарқияти ташхис
Барои ташхиси дуруст, ташхиси insipidus диабетӣ ва он патологияҳоеро, ки бо нишонаҳои шабеҳ зоҳир мешаванд, фарқ кардан лозим аст. Хусусиятҳо ва фарқиятҳо дар ҷадвал нишон дода шудаанд.
| Тафовут бо чӣ анҷом дода мешавад? | Чӣ беморӣ | Фарқиятҳои асосии |
| Полидипсия психологӣ | Баромади аз ҳадди пешоб аз сабаби ихтилоли равонӣ | Маълумотҳои лабораторӣ шабеҳанд. Барои фарқият, озмоиши деградатсия истифода мешавад: миқдори хориҷшудаи пешоб кам мешавад, вазни мушаххас афзоиш меёбад, вазъи умумии саломатӣ тағир намеёбад |
| Нокомии гурда | Патологияи гурдаҳо, ки бо вайрон кардани ҳамаи вазифаҳое, ки боиси вайроншавии об-электролит, нитроген ва дигар равандҳои метаболикӣ тавсиф мешаванд, тавсиф карда мешавад. | Полиурияи минималӣ, вазнинии мушаххас дар ҳудуди 1010-1012, моддаҳои сафеда ва баллонҳо ҳангоми таҳлили пешоб муайян карда шудааст, фишори хун аз муқаррарӣ баландтар аст |
| Диабети қанд | Норасоии истеҳсоли инсулин ба меъда ва ё аз даст додани ҳассосияти ҳуҷайра ва бофтаҳои ба он | Ҳангоми таҳлили хун ва пешоб шакар муайян карда мешавад, вазни хоси пешоб зиёд аст. Камёб аст, вале дар як бемор якҷоя кардани диабети қанд ва диабети қанд имконпазир аст |
| Гиперпаратиреодизм | Истеҳсоли барзиёди гормон аз тарафи ғадудҳои паратироид | Вазни хоси пешоб каме кам мешавад, миқдори калтсий дар моеъҳои бадан меафзояд |
| Синдроми Олбрайт | Маломатсияи устухон ва иваз кардани он бо элементҳои ба храбҳо | Дар пешоб миқдори зиёди калтсий ва фосфор хориҷ карда мешавад, ки ин ба патологияи системаи мушак ва пой оварда мерасонад |
| Гипералдостеронизм | Истеҳсоли барзиёди альдостерон гормон аз ҷониби ғадудҳои adrenal | Илова ба полиурия, судоргаҳо, ҳассосияти вайроншуда ва фишори баланди хун хос аст. Дар хун калий, хлорид, натрий кам мавҷуданд |
| Nephronoftis Фанкони | Патологияи меросӣ, ки дар синни томактабӣ инкишоф меёбад. Он бо пайдоиши кистҳо дар бофтаи гурда дар сатҳи каналҳои ҷамъшавӣ тавсиф мешавад | Бо пешрафти ин беморӣ, миқдори баланди мочевина пайдо мешавад, кислотаҳо дар хун ба ацидоз мегузаранд, сатҳи ками калий |
Хусусиятҳои табобати кӯдакон
Пеш аз ҳама, парҳез тавсия дода мешавад. Кӯдакон ҳангоми хӯрокпазӣ хӯрок намак намедиҳанд. Хӯрок бояд зуд-зуд, аммо дар қисмҳои хурд бошад. Онҳо миқдори мева ва сабзавотро дар парҳез, маҳсулоти ширӣ ва моҳӣ зиёд мекунанд. Кӯдакон бояд чӣ қадаре, ки мехоҳанд, бинӯшанд. Ин барои пешгирии лихорадка зарур аст. Ба кӯдакон мунтазам об, чойи суст, афшураҳо ва нӯшокиҳои мевагӣ дода мешаванд.
Муолиҷаи беморӣ аз он вобаста аст, ки дар ин ҳолати клиникӣ кадом намуди insipidus диабет мавҷуд аст. Бо шакли марказии беморӣ, табобати ҷойивазкунӣ бо ворид намудани доруҳои зидди гормоналии антимонетикӣ истифода мешавад.
Ба кӯдакон тавсия дода мешавад, ки шакли планшетии Десмопрессин ё Адиурекринро дар шакли атрафшон истифода баранд. Доруҳои боқимонда ҳамчун хока барои нафаскашӣ тавассути бинӣ дастрасанд. Истифодаи онҳо барои кӯдакон душвор аст, зеро нафаскашӣ метавонад доруҳоро ба чашм дарорад.
Ба кӯдакон метавонанд доруи Хлорпропамид таъин карда шавад. Он дар табобати диабет, ки аз инсулин вобаста нест, истифода мешавад, аммо бо шакли шакар набудани ин беморӣ тавоност, ки диурези ҳаррӯзаро ду баробар кам кунад. Дар хотир бояд дошт, ки дору метавонад шакари хунро паст кунад, бинобар ин назорат кардани гликемия бо усули лабораторӣ муҳим аст.
Минирин - яке аз намояндагони аналогҳои гормонҳои антидиуретикӣ
Шарти табобати диабети марказӣ аз байн бурдани сабабҳои рушди он мебошад. То ҳадди имкон, равандҳои варамҳо амал мекунанд; антибиотикҳо, NSAIDҳо, антигистаминҳо ва агентҳои деградатсия барои сироят таъин карда мешаванд.
Агар омили аутоиммунӣ дар механизми рушди беморӣ вуҷуд дошта бошад, истифодаи доруҳои гормоналӣ муҳим аст. Самаранокии ин гуна табобат мушоҳида карда мешавад, агар патология дар марҳилаҳои аввал ошкор карда шавад.
Табобати бемориҳои гурда
Дар ин ҳолат, терапияи мушаххас вуҷуд надорад. Диуретикҳои тиазид самарабахширо нишон медиҳанд. Натиҷа зиёдшавии консентратсияи осмотикии пешоб ва камшавии мутаносиби ҳаҷми он мебошад. Амали шабеҳ ба шумо имкон медиҳад, ки NSAID-ҳоро ба даст оред. Барои баланд бардоштани самаранокӣ, ин ду гурӯҳи доруҳо якҷоя карда мешаванд.
Пешгӯии натиҷаи беморӣ аз сабаби пайдоиши он вобаста аст. Кӯдакон бояд аз ҷониби эндокринолог назорат карда шаванд ва дар се моҳ як маротиба аз ташхиси лабораторӣ гузаранд. Ташхиси офтальмолог ва невролог дар шаш моҳ, КТ ва рентгении сар аз як сол як маротиба.
