Гемохроматоз як патологияи меросӣ аст, ки ба азхудкунии баланди оҳан дар узвҳои ҳозима ва ҷамъшавии барзиёди он дар узвҳои гуногуни дохилӣ алоқаманд аст.
Ҷигар нисбат ба дигарон бештар азият мекашад. Ташхиси бармаҳали гемохроматоз, ташхис ва табобати он ба рушди оқибатҳо мусоидат намекунад.
Гемохроматоз: ин беморӣ чист?
Барои фаҳмидани моҳияти ин беморӣ, шумо бояд донед, ки шахс бояд чӣ қадар оҳан дошта бошад. Дар мардҳо оҳан тақрибан 500-1500 мг, ва занон аз 300 то 1000 мг аст. Нишондиҳандаҳо на танҳо аз ҷинс, балки аз вазни инсон низ вобастаанд. Бештар аз нисфи миқдори умумии оҳан дар гемоглобин аст.
Тақрибан 20 мг ин микроэлемент ба бадан дар як рӯз бо ғизо ворид мешавад. Аз онҳо танҳо 1-1,5 мг ба рӯда ғарқ мешавад. Бо гемохроматоз (GC) ё сидерофилия, ки ин беморӣ низ номида мешавад, азхудкунӣ дар як рӯз то 4 мг зиёд мешавад ва оҳиста-оҳиста дар бофтаҳои узвҳои мухталиф ҷамъ мешавад.
Ҷигари солим ва гемохроматоз
Аз ҳад зиёд будани он молекулаҳои сафедаҳо ва карбогидратҳоро вайрон мекунад ва аз ин рӯ худи организм. Дар беморони гирифтори GC, миқдори оҳан дар ҷигар метавонад ба 1% массаи хушкшудаи орган, ки ба сиррош дучор мешавад ва дар сеяки ҳолатҳо бо саратони ҷигар бошад. Аз сабаби оҳан барзиёд осеб дида, гадуди меъда метавонад ба рушди диабет такон бахшад.
Дар ғадуди гипофиз гузошта шуда, оҳан тамоми системаи эндокриниро вайрон мекунад. Органҳои репродуктивӣ нисбат ба дигарон бештар азият мекашанд: мардҳо норасоии эректилиро доранд ва занон метавонанд безурётиро инкишоф диҳанд.
Сабабҳои пайдоиши
Сабаби асосии GC ин "номувофиқатии" ген, ё дақиқтараш генофонди HFE мебошад. Маҳз ӯ касе, ки ҷараёни кимиёвӣ ва миқдори оҳанро, ки ба ҳайси хӯрок ворид мешавад, танзим мекунад. Мутатсия, ки дар он ба амал меояд, ба вайроншавии мубодилаи оҳан оварда мерасонад.
Сабабҳои дигари GC инҳоянд:
- талассемия. Дар ин ҳолат, сохтори гемоглобин ҳангоми баровардани оҳан нест мешавад;
- гепатит;
- дар натиҷаи хунравии мунтазами хун оҳан метавонад зиёд шавад. Далели он, ки умри ҳуҷайраҳои сурхи бегона нисбат ба худи онҳо хеле кӯтоҳ аст. Вақте ки онҳо мемиранд, оҳанро ҷудо мекунанд;
- тартиби гемодиализ.
Рамзи ICD-10 ва таснифот
Дар таснифоти маъмулшудаи бемориҳои GC, рамзи E83.1 гузошта шудааст.
Дар раги этиологӣ, аввалия (ё меросбари GC) ва дуюмдараҷа чунинанд:
- ибтидоӣ. Ин намуди беморӣ табиати ирсӣ дорад ва натиҷаи камбуди системаи фермент, ки ба мубодилаи оҳан таъсир мерасонад. Онро аз 1000 нафар дар 3 нафар ташхис мекунанд. Қайд карда мешавад, ки мардон бештар ба ин патология гирифтор мешаванд ва назар ба занон 3 маротиба бештар аз он азоб мекашанд;
- миёна. Сабаби он бемориҳои ҷигари бемор (одатан он бо алкоголизм мушоҳида карда мешавад), гузарондани хун, худдорӣ бо комплексҳои витаминие, ки миқдори зиёди оҳан доранд. Сабаби гирифтор шудани GC метавонад мушкилоти пӯст ва бемориҳои хун бошад.
Аломатҳо
Гемохроматозҳои ибтидоӣ (PCH) инкишофи тадриҷиро тавсиф мекунанд ва дар марҳилаҳои аввал, беморон аз хастагӣ шикоят мекунанд. Онҳо метавонанд аз дард дар тарафи рост ва пӯст хушк шаванд.
Марҳилаи васеи PCH тавсиф карда мешавад:
- пигментацияи мушаххаси рӯй, гардан, дастҳо ва бозгашт. Онҳо ранги биринҷиро ба даст меоранд;
- сиррози ҷигар. Ташхис дар 95% ҳолатҳо;
- норасоии дил;
- артрит;
- диабети қанд: дар 50% ҳолатҳо;
- испанаки калон;
- халалдоркунии ҷинсӣ.
Дар марҳилаҳои охир, гипертония ва асцитҳои порталӣ ба назар мерасанд. Саратони ҷигар метавонад ташаккул ёбад.
Миёна
Азбаски оҳан барзиёд дар тӯли солҳо ба вуҷуд омадааст, нишонаҳои аввалияи GC дуюм дар мардон пас аз 40 сол ва занҳо пас аз 60 сол зоҳир мешаванд.
Аломатҳо чунинанд:
- меласма;
- хастагӣ ва камвазнӣ;
- коҳиши либидо;
- афзоиш ва зичии бофтаи ҷигар;
- сиррози (дар марҳилаи охирини GC).
Санҷиши хун ва усулҳои дигари ташхис
Гастроэнтеролог ташхисро тасдиқ мекунад. Дар марҳилаҳои аввали ин беморӣ озмоишҳои лабораторӣ хеле муҳиманд.
Бо GC озмоишҳои махсуси хун барои муайян кардани қимати оҳан дар плазма, қобилияти пасти пайвастшавӣ бо оҳан ва пур кардани он бо трансферрин гузаронида мешаванд.
Аломати асосии ин беморӣ пасандозҳои гемосидерин дар гепатоцитҳои ҷигар, дар пӯст ва узвҳои дигар мебошанд, ки бинобар аз ҳад зиёд шудани ин пигмент «зангзадагӣ» мегарданд. Санҷиши умумии хун барои биохимия ва инчунин шакар низ талаб карда мешавад. Ғайр аз он, санҷишҳои ҷигар гирифта мешаванд.
Ғайр аз он, таҳқиқоти инструменталӣ низ гузаронида мешаванд:
- биопсия ҷигар роҳи асосии тасдиқи GC;
- УЗИ холигоҳи шикам;
- MRI ҷигар (дар баъзе ҳолатҳо);
- эхокардиография, барои истисно / тасдиқ кардани кардиомиопатия;
- радиографияи муштарак.
Гемохроматозро чӣ гуна бояд табобат кард?
Парҳези терапевтӣ
Фаҳмидани он муҳим аст, ки ҳангоми ташхиси гемохроматоз, парҳез бояд умр бошад.
Қоидаи асосӣ ин ҳадди аксар кам кардани миқдори маҳсулоти парҳезии оҳан, алахусус:
- панирҳои сахт ва моҳии баҳрӣ;
- ғалладонагиҳо: овёс, арзан ва ярмаи;
- нони сиёҳ;
- лӯбиёгиҳо ва меваҳои хушк;
- кислотаи аскорбин ва доруҳо бо миқдори зиёди витамини С;
- offal, хусусан ҷигар, пурра истисно карда мешавад.
Алкогол ин як табъи мутлақ аст. Аммо чой ва қаҳва, баръакс, нишон дода мешавад. Онҳо танин доранд, ки ҷабби оҳанро суст мекунад.
Рӯйхати маводи мухаддир истифодашуда
Ин табобат бо доруҳое анҷом дода мешавад, ки оҳанро аз бадани бемор хориҷ мекунанд. Дар марҳилаи аввал, витаминҳои A, E ва кислотаи фолий таъин карда мешаванд. Сипас chelators (ба монанди Desferal) муроҷиат кунед.
Бесабаб
Микдори таъиншуда: 1г / рӯз. Аллакай 500 мг дору натиҷаи назаррас дорад: то 43 мг оҳан хориҷ карда мешавад. Курс то 1,5 моҳ давом мекунад. Истифодаи дарозмуддат хатарнок аст: абрнок имконпазир аст.
Флеботомия ва дигар расмиёти табобатӣ
Флеботоми аз соддатарин ва ҳамзамон табобати ғайримаркологии GC мебошад.
Дар раги бемор пункта гузаронида мешавад ва хун аз бадан бароварда мешавад. Дар як ҳафта тақрибан 500 мл рӯдхонаҳо ҷорӣ мешаванд.
Тартиби танҳо амбулаторӣ аст. Хун пайваста барои консентратсияи феррин санҷида мешавад: он бояд ба 50 расад. Ин метавонад 2-3 солро дар бар гирад. Минбаъд, терапия барои нигоҳ доштани арзиши оптималии ин микроэлемент нигаронида шудааст.
Табобат бо табобати халқӣ
Ин табобат ба узвҳои бемор халал мерасонад.
Муолиҷаи ҷигар:
- каду. Ин ҳам дар шакли хом ва ҳам пухта хуб аст. Сабзавот ба хӯришҳо илова карда мешаванд ё бо асал омехта карда мешаванд - бомазза ва солим! Афшураи каду инчунин нишон дода мешавад: ним шиша дар холӣ будани меъда;
- лаблабу - Боз як маҳсулоти муфид барои GC. Дар шакли хом ё судак истифода баред. Шарбати солим ва нав фишурдашуда.
Барои табобати дил, шумо метавонед фарохтаррои дулона, адонис ё модарон. Алафҳо бо оби ҷӯшон рехта мешаванд ва пас аз исрор, мувофиқи дастурҳо маст мешавад.
Табобати гадуди меъда:
- decoction насли plantain кӯмак хоҳад кард. Меъёрҳо: 1 tbsp. ашёи хом ба 1 tbsp. об. Тухмиҳои пухта дар 5 дақиқа судак карда мешавад, хунук карда шуда, пеш аз хӯрок барои 1 tbsp гирифта мешавад;
- асал бо дорчин. Меъёрҳо: 1 tbsp. хока ба 1 tbsp об. 15-30 дақиқа пофишорӣ кунед. ва каме асал илова кунед. Боз 2 соати дигар монед. Ҳама воситаҳо бояд дар як рӯз маст бошанд.
Овёи муфид ва пухта нашудаи (бо харбуза). Меъёрҳо: 100 г ғалладона ба 1,5 литр об. Ақаллан ним соат напазед. Пас аз он, дар косае, ки овёс пухта буд, онро пазед ва то 40 дақиқа боз напазед .. Муҳлати шўрбои филтршуда на бештар аз 2 рӯз аст. Пеш аз хӯрок ним шиша бинӯшед.
Табобати ҳамшафати пайдарпай
Норасоии оҳан дар узвҳо ба инкишофи якчанд патология оварда мерасонад. Ҳама табобати иловагиро талаб мекунанд. Масалан, агар GC ба рушди диабет мусоидат карда бошад, пас онро бо мониторинги мунтазами сатҳи шакар табобат кардан лозим аст.
Пешгӯӣ ва дастурҳои асосии клиникӣ
Пешгӯӣ хеле ҷиддӣ аст. Агар табобати мувофиқ вуҷуд надошта бошад ва беморӣ сар шавад, беморон ҳамагӣ 4-5 сол умр мебинанд.Аммо агар терапевт таҳти назорати тиббӣ ва сари вақт гузаронида шавад, пас ҳаёти бемор ба таври назаррас меафзояд.
Бемории меросӣ буда, дар 25% ҳолатҳо гемохроматозро дар хешовандони бемор ташхис медиҳанд. Ҳамин тавр, онҳо бояд минбаъд тафтиш карда шаванд. Ин имкон медиҳад, ки ин беморӣ ҳатто пеш аз зуҳуроти клиникӣ муайян карда шавад ва дар оянда барои пешгирӣ кардани он мушкил нашавад.
Дар ҳолати дуюмдараҷаи GC, парҳез тавсия дода мешавад, ки ҳолати ҷигар ва хунро таҳти назорат нигоҳ дорад. Гемохроматоз ҳангоми ҳомиладорӣ (ё дар марҳилаи банақшагирӣ) муайяншуда хатарнок нест.
Видеоҳо марбут
Дар бораи аломатҳо, сабабҳо ва усулҳои табобати гемохроматоз дар видео:
Мутаассифона, сабаби решаи гемохроматоз ҳоло муайян карда нашудааст. Аммо дар айни замон як усули махсуси табобати мукаммал таҳия ва ба кор бурда мешавад, ки ҳадафи он боздоштани зуҳуроти клиникӣ ва коҳиш додани хатари пайдоиши эҳтимолии он мебошад.
