Акромегалия ҳолати бадан аст, ки дар он қисмҳои ҷудогонаи бадан патологӣ мешаванд. Ин беморӣ бо истеҳсоли барзиёди гормонҳои афзоиш (гормонҳои афзоиш) алоқаманд аст. Ин раванд дар натиҷаи осеби варамҳои ғадуди пешии гипофиз ба амал меояд.
Яке аз бори вазнини акромегалия метавонад диабети қанд бошад, ки ҷараёни бемориро боз ҳам бадтар мекунад.
Одатан, беморӣ дар калонсолон зоҳир мешавад ва бо тавсеаи чашмраси хусусиятҳои мушаххас тавсиф мешавад. Ғайр аз ин, аломатҳо қайд карда мешаванд:
- афзоиши пой ва дастҳо;
- дарди мунтазам дар сар;
- дард дар буғумҳо;
- disfunction ҷинсӣ ва репродуктивӣ.
Сатҳи баланди гормонҳои рушд сабаби фавти бармаҳали беморон аз бемориҳои мухталифи ҳамроҳшаванда мебошад.
Акромегалия рушди худро фавран пас аз қатъ кардани афзоиши бадан оғоз мекунад. Симптоматологияи беморӣ тадриҷан меафзояд ва пас аз муддати тӯлонӣ намуди зоҳирии бемор ба таври назаррас тағйир меёбад. Агар мо дар бораи мӯҳлати вақт сухан ронем, пас беморӣ танҳо 7 сол баъд аз фарорасии он ташхис мешавад.
Акромегалия ба мардон ва занон баробар таъсир мерасонад. Синну соли миёнаи беморон 40-60 сол аст.
Ин беморӣ хеле кам вомехӯрад ва дар ҳар як миллион одам тақрибан 40 нафар одамон ба қайд гирифта мешаванд.
Сабабҳои беморӣ
Тавре ки қайд карда шудааст, истеҳсоли гормонҳои афзоиш бинобар кори ғадуди гипофизии инсон ба амал меояд. Дар кӯдакӣ, гормон барои ташаккули устухонҳо ва устухонҳои мушакҳо ва инчунин афзоиши хатӣ ҷавобгар аст. Дар калонсолон, ӯ метаболизмро дар бадан назорат мекунад:
- карбогидрат;
- липид;
- об-намак.
Истеҳсоли гормонҳои афзоиш аз ҷониби гипоталамус танзим мешавад, ки асабҳои махсусро истеҳсол мекунад:
- соматолиберин;
- сомоматостатин.
Агар мо дар бораи норасоӣ гап занем, пас консентратсияи гормонҳои афзоиш дар хуни инсон дар давоми 24 соат ба куллӣ фарқ мекунанд. Гормон ба ҳадди аксар дар соатҳои аввал мерасад.
Беморони гирифтори акромегалия на танҳо аз гормонҳои афзоиш дар хун ранҷ мебаранд, балки бо ритми мувофиқаи истеҳсоли он низ дучор меоянд. Ҳуҷайраҳои гипофиз (лобияи қаблии он) ба таъсири гипоталамус итоат карда наметавонанд ва афзоиши босуръати онҳо ба амал меояд.
Рушди фаъоли ҳуҷайраҳои гипофиз боиси пайдоиши неоплазияи хуб - аденома гипофиз мебошад, ки он зуд ба миқдори зуд соматотропинро ба вуҷуд меорад. Андозаи варами ғадум метавонад аз худи худи ғадуд зиёд бошад. Ғайр аз он, ҳуҷайраҳои муқаррарии гипофиз фишурда ва нобуд карда мешаванд.
Тақрибан дар нисфи ҳолатҳо бо варами гипофиз танҳо somatotropin тавлид мешавад. Дар 30 фоизи беморон истеҳсоли иловагии пролактин ба қайд гирифта шуд, ва боқимондаҳо аз секреция ранҷ мекашанд:
- Як зершӯъба;
- luteinizing;
- тиротропӣ;
- гормонҳои ҳавасмандкунанда.
Дар 99 фоизи ҳолатҳо, аденома гипофиз як шарти акромегалия мегардад. Сабабҳои аденома:
- неоплазма дар гипоталамус;
- осеби сар;
- синусит (илтиҳоби синусҳо) дар хроника.
Дар рушди ин беморӣ нақши назаррас ба мерос гузошта мешавад, зеро хешовандон аксар вақт аз акромегалия гирифтор мешаванд.
Дар кӯдакон ва наврасон дар заминаи рушди босуръат гигантизм ба вуҷуд меояд. Он бо афзоиши аз ҳад зиёд ва нисбатан яксон дар устухонҳо, бофтаҳои ва тамоми узвҳои дохилӣ тавсиф мешавад.
Ҳамин ки афзоиши физиологии кӯдак қатъ мешавад ва ҷасадшавии скелет ба вуҷуд меояд, вайроншавии таносуби баданҳо аз рӯи намуди акромегалия (ғафсӣ мутаносибан устухонҳо, васеъшавии узвҳои дохилӣ) ва инчунин вайронкунии хос дар ҷараёни метаболизм оғоз меёбад.
Вақте ки нишонаҳои беморӣ мушоҳида мешаванд, гипертрофияи паренхима ва стромаи баъзе узвҳо фавран муайян карда мешаванд:
- рӯдаҳо;
- дил
- гадуди зери меъда
- ҷигар
- шуш;
- испурч.
Мушкилот бо гадуди зери меъда, ки сабаби инкишофи диабети чунин беморон мебошанд. Афзоиши бофтаи пайвандак шарти тағйироти склеротикии узвҳои дар боло буда, таҳдидҳои назаррасро ба пайдоиши рушди варам афзоиш медиҳад. Онҳо метавонанд неоплазмаҳои эндокринӣ ё ашаддӣ бошанд.
Марҳилаҳои касали
Беморӣ бо роҳи бисёрсола ва суст хос аст. Аломатҳо вобаста ба дараҷаи ҷараёни беморӣ ифода карда мешаванд:
- preacromegaly - аломатҳои аввал одатан ҳалим. Дар ин марҳила, муайян кардани беморӣ бениҳоят душвор аст. Ин танҳо дар асоси нишондиҳандаҳои санҷиши хун барои гормонҳои афзоиш ва томографияи компютерии майна имконпазир аст;
- марҳилаи гипертрофӣ - оғози зуҳури равшани аломатҳои акромегалия;
- марҳилаи варам - бемор нишонаҳои фишурдасозиро дар қисматҳои ҳамсояи майна эҳсос мекунад (фишори intracranial зиёд, инчунин мушкилоти асабҳо ва чашмҳо);
- кахексия - натиҷаи беморӣ (камобӣ).
Нишонаҳои беморӣ
Нишонаҳои бемории акромегалия метавонанд аз ҳисоби консентратсияи барзиёди гормонатоматропин ё таъсири аденомаи гипофиз ба асабҳои оптикӣ ва сохторҳои атрофи майна ба вуҷуд оянд.
Барзиёдии гормонҳои афзоиш тағироти хоси намуди зоҳирии беморон ва пӯшиши хусусиятҳои рӯйро ба вуҷуд меорад. Ин метавонад зиёд шудани рагҳои рагҳои сар, даҳон, чашм, гӯш ва бинӣ бошад. Вақте ки ҷоғи поёнӣ калон мешавад, аз сабаби фарқияти байни дандонҳо malocclusion мушоҳида мешавад.
Беморӣ метавонад бо афзоиши назарраси забон (макроглоссия) қайд карда шавад. Гипертрофияи забон боиси тағирёбии овоз мегардад. Мушкилоти назаррас бо рагҳои овозӣ ва ҳалқ сар шуда метавонанд. Ҳамаи ин барои шахси бемор қариб ғайричашмдошт рух медиҳад.
Илова ба ин нишонаҳо, акромегалия бо ғафсӣ шудани phalanges ангуштҳо, афзоиши назарраси устухонҳои косахонаи сар, пойҳо ва дастҳо тавсиф мешавад.
Бо рушди ин раванд, харидани кулоҳҳо ва дастпӯшакҳо аз андозаҳои пешина калонтар лозим аст.
Беморӣ боиси деформатсияи устухон мешавад:
- curvature сутунмӯҳраам;
- васеъшавӣ аз сандуқ;
- васеъ намудани холигоҳҳо дар қабурғаҳо.
Дар натиҷаи гипертрофияи пайҳо ва бофтаҳои пайвасткунанда, маҳдудияти буғумҳо ва инчунин артралгия вуҷуд дорад. Аломатҳои диабет, масалан, аз ҳад зиёд пеш рафтан метавонад ошкор карда шавад.
Агар табобат набошад, беморӣ аз ҳад зиёд варам ва озод шудани майҳоро ба вуҷуд меорад, ки ин аз ҳисоби зиёд шудани кори ғадудҳои дахлдор. Пӯсти чунин беморон ғафс, ғафс аст ва инчунин метавонад дар пӯшишҳо дар сари зери мӯй гирд ояд.
Дар акромегалия васеъшавии мушакҳо ва узвҳои дарунӣ ба амал меояд. Беморон аз сар гирифтан сар мекунанд:
- камбудиҳо;
- хастагӣ;
- пастшавии муттасил дар иҷрои.
Дар ин замина, гипертрофияи миокард инкишоф меёбад, сипас дистрофияи миокард ва норасоии босуръати афзояндаи дил.
Тақрибан 1/3 беморон мушкилоти фишори хунро доранд. 90 фоизи онҳо синдроми ба истилоҳи апноэ хобро ташкил медиҳанд. Ин ҳолати патологӣ мустақиман ба гипертрофияи бофтаҳои мулоими нафаскашӣ, инчунин корношоямҳо дар фаъолияти мӯътадили маркази нафас аст.
Аксар вақт, беморӣ ба фаъолияти муқаррарии ҷинсӣ халал мерасонад. Дар нимсолаи занони беморе, ки аз ҳад зиёд будани пролактин ва норасоии гонадотропин доранд, вайроншавии сикли ҳайз ва безурётӣ ба вуҷуд меояд. Галактория ба қайд гирифта мешавад - ҳолате, ки ҳангоми набудани ҳомиладорӣ ва ширмакӣ шир аз ғадудҳои ширхора хориҷ карда мешавад.
Тақрибан 30 фоизи мардон вазифаи ҷинсиро ба таври назаррас коҳиш медиҳанд. Илова бар ин, чунин аломатҳо сабабҳои инкишофи диабипсити диабет мебошанд. Ин беморӣ дар паси секресияи баланди гормонҳои антидиуретикӣ ба амал меояд.
Бо афзоиши neoplasm дар ғадуди гипофиз ва фишурдани ақсои асаб, чунин аломатҳо низ пайдо мешаванд:
- биниши дукарата
- Дарди сар
- гум шудан ё қисман гум кардани шунавоӣ;
- нофаҳмии сарҳади болоӣ ва поёнӣ;
- дард дар пешонӣ ва рагҳои рӯй;
- фотофобия;
- зуд гагг.
Одамоне, ки бо акромегалия ҳастанд, хатари зиёдтари таҳияи неоплазмаҳо дар ғадуди сипаршакл, бачадон ва рӯдаи ҳозима доранд, махсусан агар табобат набошад.
Кадом мушкилиҳо метавонанд бошанд?
Раванди беморї, акромегалия аксар вақт бо тақсими ҷиддии тақрибан ҳамаи узвҳо ҳамроҳӣ карда мешавад. Аксар вақт, инҳо метавонанд чунин касалиҳо бошанд:
- гипертонияи артериалӣ;
- норасоии дил;
- гипертрофияи дил;
- дистрофияи миокард.
Қариб 1/3 ҳолатҳо, намуди диабети навъи 1 ё ҳатто навъи дуввуми диабет ба вуҷуд меояд. Илова ба диабети қанд, эмфиземияи шуш ва дистрофияи ҷигар сар шуда метавонанд. Агар табобат набошад, пас бо гиперпродуксияи омилҳои афзоиш, дар узвҳои гуногун неоплазмаҳо пайдо мешаванд. Беморӣ метавонад бад ё бадқасд бошад.
Барои ошкор кардани акромегалия чӣ лозим аст?
Тавре ки аллакай қайд карда шуд, дар марҳилаҳои аввали ин беморӣ танҳо тасодуфан ошкор карда мешавад. Агар акромегалия зиёда аз 5 сол вуҷуд дошта бошад, пас дар чунин марҳилаҳои дер метавонад онро пас аз афзоиши баъзе қисмҳои бадан ва инчунин дар асоси нишонаҳои дар боло тавсифшуда гумонбар шаванд.
Агар шумо аз акромегалия шубҳа дошта бошед, шумо бояд ба духтури эндокринолог муроҷиат кунед. Ӯ таҳвили санҷишҳои мувофиқро барои тасдиқ ё хориҷ кардани ташхиси эҳтимолӣ тавсия медиҳад.
Меъёрҳои асосии лабораторӣ барои муайян кардани беморӣ баъзе ҷузъҳои хун мебошанд:
- IRF I (омили афзояндаи инсулин);
- гормонҳои афзоиш (он саҳар фавран пас аз санҷиши консентратсияи глюкоза гузаронида мешавад).
Табобат
Ҳангоми акромегалия, табобат барои ноил шудан ба рафъи беморӣ тавассути аз байн бурдани истеҳсоли барзиёди гормонҳои афзоиш ва ба сатҳи муқаррарии консентратсияи IRF I равона карда мешавад.
Табобати ин беморӣ дар тибби муосир, аз ҷумла эндокринология, метавонад ба чунин асосҳо асос ёбад:
- дору;
- радиатсия;
- ҷарроҳӣ;
- усулҳои омехта.
Барои ба тартиб даровардани миқдори хун, аналогҳои сомоматостатинро гирифтан лозим аст, ки истеҳсоли гормонҳои афзоишро қатъ мекунад. Илова бар ин, бо ин беморӣ, табобат дар асоси гормонҳои ҷинсӣ, агонистҳои допамин лозим аст.
Усули аз ҳама самараноки табобат ҷарроҳӣ ба ҳисоб меравад. Он ихроҷ кардани неоплазмҳоро дар пойгоҳи косахонаи сар ва бо устухони сфеноид таъмин менамояд.
Агар adenoma хурд бошад, пас тақрибан 85 дарсади ҳолатҳо табобат ба эътидол ва ремиссия оварда мерасонад.
Бо миқдори назарраси варамҳо, динамикаи мусбӣ пас аз аввалин амалиёти ҷарроҳӣ тақрибан 30 дарсадро ташкил медиҳад. Ҳангоми ҷарроҳӣ ва марг истисно карда намешавад
Дурнамо чист?
Агар табобати акромегалия вуҷуд надорад, пас бемор маъюбон мешавад. Ҳатто дар синни нисбатан фаъол ва қобили меҳнат хатари марги ногаҳонии беморон вуҷуд дорад. Бисёр вақт чунин одамон метавонанд то 60 сол зиндагӣ кунанд. Одатан, марг аз мушкилоти марбут ба дил ва рагҳои хун ба вуҷуд меояд.
Натиҷаи як амали хурди аденома муваффақтар хоҳад буд. Сатҳи рецидивӣ дар ин ҳолатҳо нисбат ба хориҷ кардани варамҳои калон камтар хоҳад буд.
Чӣ гуна бояд ҷилавгирӣ кард?
Пешгирии аълои акромегалия беҳбуди хуби манбаи инфексияҳо дар nasopharynx ва табобати онҳо, инчунин ҷилавгирӣ аз ҷароҳатҳои сар мешавад. Ташхиси барвақти беморӣ ва гормонҳои афзоиш ба сатҳи мӯътадил имкон медиҳад, ки бисёр мушкилиро пешгирӣ кунад ва ремиссияи дарозмуддатро ба вуҷуд орад.
